娘は幼少期認知症を患っていて、16歳を超えて生きられないかもしれない

4時間前

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ギャブリエル・ウィリアムソン

キャサリン・リスト、BBCスコットランド

ダレン・スコット

ダレン・スコットは、今15歳の娘ソフィアの介護をしている

ソフィア・スコットの4歳の誕生日直前、両親は、幼少期認知症を引き起こす疾患があると告げられた。

彼らは、1枚の紙切れを渡されただけで、残された時間のことを最大限に有意義に過ごすよう助言された。

現在15歳のソフィアは、もはや話すことができず、また一人で歩くこともできない。16歳の誕生日を迎えるまでに生きられないかもしれない。

父ダレンと母アマンダは今別れているが、どちらもソフィアの介護を手伝っている。

ダレンは、ホスピタリティのマネージャーとしての仕事と両立させており、アマンダは自分の仕事を辞めて世話をするために出た。

ダレンはまた、ソフィアの疾患であるサンフィリッポ症候群について認知を広めるために活動している。

それは遺伝性で、まれで、進行性で、治癒できない疾患である。

ダレン・スコット

4歳で診断されたソフィアは、幼少期は幸せだった

ソフィアの幼少期は幸せだった。グラスゴー出身のダレンは、彼女はダンスをすること、料理をすること、遊ぶこと、そして学校に行くことが大好きだったと語った。

成長にはいくつかの遅れがあったものの、これから来るものの規模を示すような兆候は何もなかった。

「私たちは、少しでもおかしいことがあるのではないかと心配することはありませんでした」と、BBCスコットランド・ニュースに彼は語った。

「マーカーの一部には遅れがありましたが、こんなにも大きなことになるとは思いませんでした。

「私たちは基本的に終身刑を言い渡されたようなもので、この進行性で治せない病気が、私たちの唯一の子どもを奪っていくはずだった。

「私たちはA4用紙1枚を渡されて、要するに、残された時間を最大限に活用しなさいと言われたのです。」

ダレン・スコット

最初はソフィアにこの疾患の兆候は見られなかったが、のちには発達面で遅れがいくつか出てきた。

ダレンは、夫婦には何の支援も専門知識も与えられなかったと語った。

「私たちは、思い出を作りなさいと言われました」と彼は言った。

ダレンと、ソフィアの母アマンダは、その知らせにあまりに衝撃を受け、打ちのめされて、病院の外の通りで吐いてしまった。

「私たちは倒れ込んでいました—『娘さんは死ぬことになります』と言われたのです」とダレンは語った。

「その瞬間、私たちは二人とも折れていました。人生は打ち砕かれてしまった。

「私たちは完全にショック状態で、途方に暮れて、これからどうするのだろう？ と感じました。人生は永遠に変わってしまい、ひとりぼっちのように感じました。」

ダレン・スコット

ダレン・スコットは、ソフィアの疾患について認知を広めるために活動している

診断を家族にとってさらに難しくしたのは、しばらくの間、生活がまだ普通に感じられたことだった。

この疾患は最初はとてもゆっくり進むため、次の数年間、唯一の子どもであるソフィアは、まだほとんどそのままだった。

それは家族に、これから何が来るのかを知ったまま暮らさせる一方で、日々の生活を何とか保とうとすることを余儀なくした。

年を重ねるにつれて、病気は進行し始めた。

ダレンによると、6歳か7歳の頃には、ソフィアの行動の変化がより目立つようになり、たとえば多動や気分の波のようなものが含まれるようになった。

英国では約140人の子どもがこの疾患を持っていると考えられている

時間が経つにつれて、状態はさらに悪化し、今ではもはや話すことができない。

「私たちはソフィアを見ていました。この、すごく幸せな小さな女の子を見て、なぜ彼女なんだろう？ どうして？ そしてこのすべてはどう変わっていくんだろう？ と考えました」と彼は言った。

「私たちは彼女がするどんな小さなことにも、これは彼女が最後にやることになるのかな？ それとも彼女がこう言うのも最後になるのかな？ と考え続けていました。」

ダレンは、ソフィアが何かがおかしいと彼らに伝えることができなくなったという事実に対処するのはとても難しかったと語った。

しかし彼は、最もつらいのはもう彼女の声を聞けないことだと述べた。

「最後の言葉については、彼女の喪失の多くと同じように、すべてがぼんやりしていて痛みを伴います」と彼は言った。

「すべてがとてもゆっくり衰えていくけれど、できる限り一緒に歌っていました。彼女は好きな歌の歌詞を覚えていて、そして笑っていたので。

「彼女はいつも『あなたをとても愛してる』と言っていました。そうして、彼女がまだただこのことを言えないでいるような状態の様子を収めた動画も、遅い時期に残っています。」

ダレン・スコット

ソフィアの行動は、6歳か7歳ごろから変わり始めた

ダレン・スコット

ソフィアの発達は徐々に低下し、もはや一人で歩くことができない

活動家たちは、幼少期認知症が子どもに影響する、理解されにくく、また認識されにくい生命を脅かし得る疾患の一つであり続けていると述べている。

• アルツハイマー・スコットランドによれば、スコットランドでは約380の家族が幼少期認知症の影響を受けている

• 幼少期認知症のある人の年間死亡者数は204人と推定される。小児がん（0〜14歳）の数値は260人

• 幼少期認知症のある人の半数は10歳までに、70%は18歳の誕生日までに亡くなる

慈善団体は、この疾患はサンフィリッポ症候群を含む145以上のまれな遺伝性疾患によって引き起こされ、子どもと家族が、明確なケアや支援の道筋なしに切り抜けることを、あまりにも頻繁に余儀なくされていると述べている。

ソフィアの介護に加えて、ダレンは幼少期認知症の影響を受けた家族の擁護者になり、アルツハイマー・スコットランドと協力し、より良い認知と実践的な支援のためにスコットランド議会で発言している。

また、彼は自身のInstagramページ@hundredsofpromisesを通じて認知を広めており、オーストラリアを含め、同様の経験に直面している世界中の家族とつながっている。彼によれば、認知症の子どもと介護者への支援は、はるかに進んでいるという。

ダレン・スコット

ソフィアは16歳を超えて生きられないかもしれない

ソフィアの家族はある程度の支援を受けているものの、ダレンはそれが必要とされるものに比べて大幅に足りないと述べている。

彼らは週あたり約20時間のケアを受ける権利があるが、それ以外は、ほぼ完全に彼とソフィアの母に責任がのしかかっている。

スコットランド政府は最近、幼少期認知症の新たな開発担当官2人の雇用を支援するために£118,873をアルツハイマー・スコットランドに提供すると発表し、これにより、スコットランドはこの種の専用支援に資金を出す英国初の国になる。

ダレン・スコット

ダレンは、ソフィアに残された時間ができる限り快適なものになることを望んでいる

開発担当官は、幼少期認知症の認知を高め、専門職の間で理解を深め、またそれに影響を受けた家族のための支援ネットワークが整うようにすることを担う。

保健長官ニール・グレイはこう述べた。「幼少期認知症はまだまれだと考えられているかもしれませんが、多くの人にとってそれは生命を制限し得るものです。

だからこそ、私たちは平均余命を最大化するためにできる限りのことを行い、家族が必要な支援とケアにアクセスできるようにしていくのです。」

ダレンはこの動きを歓迎した一方で、それが彼のような家族に対してこれまで提供されてきた支援がどれほど少なかったかを浮き彫りにしたと述べた。

ダレン・スコット

ダレンは、どの家族も自分たちが受けたような診断を受けるべきではないと言う

2025年12月に発表された報告書で、アルツハイマー・スコットランドは、幼少期認知症を、スコットランド政府の全国的な認知症戦略に組み込むよう求めた。そこには、全国で標準化されたケアの枠組みと、研究投資の増額も含まれている。

アルツハイマー・スコットランドは、今回新たに資金がついた役職は重要な一歩だと述べたが、活動家たちは、まだやるべきことがもっと多いと考えている。

慈善団体の副最高経営責任者であり、Childhood Dementia Scotlandの議長であるジム・ピアソンは、この報告書の中で、幼少期認知症は医療・社会福祉・教育の仕組みの中では「ほとんど見えない状態」であり続けていると述べた。

彼はこう言った。「家族は待てません。スコットランドは今すぐ行動しなければなりません。すべての子どもが、適時で、思いやりのある支援を受けられるようにしなければならないのです。」

ダレンにとって、この問題は単に認知の問題ではなく、ソフィアに残された時間を、できる限り支えられ、そして快適なものにすることでもある。

彼は付け加えて、どの家族も自分の娘のような診断を受けるべきではなく、そのことにひとりで向き合わされるべきではないと述べた。

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